| AUTORES |
Chloe Anastassiadis, Iván Martínez-Valbuena, Anna Vasilevskaya, Simrika Thapa, Mohsen Hadian, Alonso Morales-Rivero, Daniela Mora- Fisher, Cristina Salvo, Foad Taghdiri, Christine Sato, Danielle Moreno, Cassandra J. Anor, Karen Misquitta, Blas Couto, David F. Tang-Wai, Anthony E. Lang, Susan H. Fox, Ekaterina Rogaeva, Gabor G. Kovacs, María Carmela Tartaglia.
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| Published: 24 de septiembre de 2024 |
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| JOURNAL | Neurology |
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| ABSTRACT | No existe un tratamiento modificador de la enfermedad del síndrome corticobasal (SCB) y la parálisis supranuclear progresiva (PSP), dos trastornos que se caracterizan por su sorprendente heterogeneidad fenotípica y, en el SCB, patológica. Los ensayos de amplificación de semillas (SAA) podrían permitir la detección de procesos neuropatológicos, como la copatología de la α-sinucleína (αSyn), que afectan el éxito de futuras estrategias de tratamiento modificador de la enfermedad. El objetivo principal fue evaluar la posible copatología de la αSyn en el SCB y la PSP, detectada en el LCR utilizando un SAA de αSyn (αSyn-SAA). Los objetivos secundarios fueron evaluar la asociación de la positividad de αSyn-SAA con otros biomarcadores, incluida la enfermedad de Alzheimer (EA), y con la presentación clínica. Planteamos la hipótesis de que la positividad de αSyn-SAA sería detectable en el síndrome de Cushing y la enfermedad de Parkinson y que estaría asociada con la positividad del biomarcador de EA y los niveles de β-amiloide (Aβ) 42, la neurodegeneración evaluada por los niveles de cadena ligera de neurofilamentos (NfL) y los síntomas asociados con sinucleinopatías. |
| There is no disease-modifying treatment of corticobasal syndrome (CBS) and progressive supranuclear palsy (PSP), 2 disorders characterized by their striking phenotypic, and, in CBS, pathologic heterogeneity. Seed amplification assays (SAAs) could enable the detection of neuropathologic processes, such as α-synuclein (αSyn) copathology, that affect the success of future disease-modifying treatment strategies. The primary objective was to assess possible αSyn copathology in CBS and PSP, as detected in CSF using an αSyn SAA (αSyn-SAA). Secondary objectives were to evaluate the association of αSyn-SAA positivity with other biomarkers including of Alzheimer disease (AD), and with clinical presentation. We hypothesized that αSyn-SAA positivity would be detectable in CBS and PSP and that it would be associated with AD biomarker positivity and β-amyloid (Aβ) 42 levels, neurodegeneration as assessed by neurofilament light chain (NfL) levels, and symptoms associated with synucleinopathies. |